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血管畸形概论

时间:2017-11-05 23:55来源:未知 作者:Mr.Editor 点击:
有作者在阐述婴儿和儿童血管瘤和血管畸形的分类时引用了乔治-布莱尔(1685-1753)的一段话:迄今为止让哲学家感到有趣的困难,和阻碍认知的那些道路,都是由于我们自己造成的。自己先把尘土扬起,然后抱怨没有看见。 乔治贝克莱(George Berkeley)(1685年175






        有作者在阐述婴儿和儿童血管瘤和血管畸形的分类时引用了乔治-布莱尔(1685-1753)的一段话:迄今为止让哲学家感到有趣的困难,和阻碍认知的那些道路,都是由于我们自己造成的。自己先把尘土扬起,然后抱怨没有看见。



乔治·贝克莱(George Berkeley)(1685年—1753年)是英国(爱尔兰)近代经验主义哲学家三代表之一。 深度知觉(理性)不是一种简单的感觉经验,而是一种必须经过长期学习才能得到的观念联合。


        历史上,自提出“血管病变”病理分类概念以来,血管病变的处理,一直由于令人困惑的术语命名而受到阻碍。Vascular Anomalies 脉管性疾病、血管性疾病(先天性血管异常)、Hemangiomas  血管瘤、Vascular Malformations 血管畸形。“先天性血管异常”是最常见的先天性血管系统发育异常,直到1996年其始终没有一个较为完整和合适的定义,文献中诠释也比较混乱


Classification and terminology

        血管性肿瘤(vascular tumors)和血管畸形(vascular malformation)是两个不同的概念。前者是以内皮细胞增生(endothelial heperplasia)为特征的,而后者则继发于胚胎发育(emboryonic development)错误,内皮细胞转化(endothelial turnover)。








血管肿瘤:hemangioma
   
International Society for the Study of Vascular Anomalies

毛细血管畸形(Capillary malformations)
 
- 皮肤表面纤细的血管(Tiny vessels in skin surface)
- 随体温或心输出改变颜色Change colour with body temperature or cardiac output
- 可以鼓励性发现或与潜在的疾病相关 
- 激光治疗

静脉畸形(Venous malformations)

- 袋状静脉的集合(Collection of baggy veins)
- 不规则内皮细胞排列的血管通道 (Irregular endothelial-lined vascular channels)
- 腔壁缺乏平滑肌细胞 (Lumen walls deficient in smooth muscle cells)
- 腔内充盈慢性血流 (Filled with slow flowing blood)


 

淋巴畸形(Lymphatic malformations)
 
- 管道、囊性和空间的集合(Collection of spaces, cysts or channels)
- 不同疾病,在淋巴系统的正常发育的天生的障碍(Diverse group of disorders, inborn error in normal development of the lymphatic system)
- 由扁平内皮细胞排列成的薄壁管道(Thin walled channels lined by flattened endothelium)
- 其内充满淋巴或浆液(Filled with lymphatic or serous fluid)



动静脉畸形(Arteriovenous malformations)
 
- 动脉和静脉之间的异常连接(Abnormal connection between artery and vein)
- 血流在其内高速流动 (Very high flow shunting of blood)
- 解剖类型(Anatomical types)
 
          - 动脉-静脉型(Arteriovenous)
          - 小动脉-静脉型(Arteriolo-venous)
          - 小动脉-小静脉型(Arteriolo-venulous) 


在讨论血管先天性异常的时候,使用合适的术语(Use an appropriate terminology)是非常重要的。
 
         -  Mulliken classification

         -  新ISSVA分类(new ISSVA)

                  历史上 ISSVA Classification 颁布于 1982/1996 (clinical)

                           先天性血管畸形分为Tumors(儿童) and malformations :

                           慢血流和快血流畸形(slow Flow and high Flow malformation)

                 - New ISSVA classification March 2014)
 


•  Extratruncal
 
     – 胚胎早期发育缺陷 Defect occuring early in the  embryogenesis
     – 间充质细胞增生 Mesenchymal cell memory  (proliferation)
     – 没有或很少与正常血管系统连结 No or few connections with normal vascular system

• Truncal
    – 缺陷发生在后期 Defect occuring later
    – 血管系统发育不全或 Hypoplasia or dilatation of the vascular system


   


先天性血管畸形经常在出生时并不明显 Congenital vascular malformations often not evident at birth
 
• 随着生长血管畸形可以逐渐变得明显,血管出现变化或加重可以由于感染,血栓,外伤或内分泌变化而触发。
 
• ~80% 非介入治疗(观察、药物、衣饰,美容)non-interventional therapy (observation, drugs, garments, cosmetics)
 
• 静脉畸形 (Venous malformations ,VM)
         • 70% 在青少年期进展 (progress in adolescence)
         • ~25% 在儿童期进展(progress in childhood)

• 静脉畸形可以从婴幼儿到成人得到治疗(VM can be treated from early childhood to adulthood)
        • 避免持久的功能和美容avoid permanent functional and aesthetic mutilation
 
•  潜在症状突然发作(Potential sudden onset of symptoms)
 
 Need for follow up pattern
(责任编辑:Mr.Editor)
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