基于我们此前对CPSS介入治疗全面、深入的讨论，以下是一份为先天性门体静脉分流（CPSS）介入治疗所准备的详细知情同意书。它旨在以专业、清晰、无歧义的语言，向患者及家属完整告知诊断、治疗方案、获益、风险与替代选项，真正实现“知情”后的“同意”。 先天性门体静脉分流（CPSS）介入栓塞治疗知情同意书患者姓名：________________性别：________年龄：________病历号：________________ 拟定手术/操作名称：经皮经肝/经______入路先天性门体静脉分流通道介入栓塞术 尊敬的________女士/先生/患儿监护人： 您的医生已详细向您解释了您/患儿所患的先天性门体静脉分流（Congenital Portosystemic Shunt, CPSS）这一疾病，并建议进行介入栓塞治疗。本同意书旨在以书面形式，系统性地向您说明本次治疗的全部关键信息，以保障您在充分理解后做出决定。 一、疾病诊断与现状您/患儿经临床及影像学检查（超声、CTA/MRA等）已明确诊断为先天性门体静脉分流（CPSS）， 属于： ☐ 肝内型 ☐ 肝外型（Abernethy畸形） 具体分型：____________________ 这是一种罕见的先天性血管畸形。本应流入肝脏进行代谢的门静脉血，部分或全部经异常通道直接流入体循环（腔静脉）。这导致了您/患儿出现的相关症状或面临的风险， 如：☐ 高血氨/肝性脑病 ☐ 肝肺综合征/低氧 ☐ 肺动脉高压 ☐ 肝脏结节（有恶变风险） ☐ 高胆汁酸血症/瘙痒 ☐ 生长发育迟缓 ☐ 其他：____________________ 此畸形自行闭合的可能性已极低，若不处理，将对重要脏器（脑、肺、肝等）造成进行性甚至不可逆的损害。 二、推荐治疗方案及其目的1. 建议的治疗方法：经______入路（☐ 经皮经肝 / ☐ 逆行经腔静脉 / ☐ 经回结肠静脉）行CPSS分流通道介入栓塞术。这是一种微创治疗手段，通过穿刺血管进入体内，在影像引导下将特制的栓塞材料送入异常的血管通道内，将其永久性堵塞。 2. 治疗的核心目的： 彻底关闭异常分流通道，阻断未经肝脏解毒的血液直接进入体循环。 恢复及重建向肝门静脉的正常血流，从而：
o 快速纠正高血氨，逆转肝性脑病。
o 改善肝肺综合征与肺动脉高压。 o 为肝脏提供营养，促进其发育，降低远期癌变风险。 三、手术操作过程及关键技术点说明医生将穿刺您的 ☐ 颈静脉/ ☐ 股静脉/ ☐ 经皮肤穿刺肝脏/ ☐ 经小切口进入腹腔，将一根细导管精确送至异常分流血管内。 术中，医生会使用以下一种或多种栓塞材料进行封堵：☐ Amplatzer血管塞（一种网篮状封堵器） ☐ 金属弹簧圈☐聚乙烯醇颗粒。医生将根据分流道的形态，像“量身定制塞子”一样，安全稳固地将其堵塞。 极其重要的安全性测试：在永久性放置栓塞物前，医生将进行一项名为“球囊暂时阻断试验”的评估。即先用球囊暂时封堵分流血管，测量门静脉压力变化，以判断肝脏能否安全承受血液回流的冲击。 · 若压力安全，则进行一期完全封堵。 · 若压力升高但尚可接受，医生可能选择分期封堵，先做部分堵塞，为肝脏适应留出时间，再行二期完全封堵。 · 若压力极度升高，强行封堵将导致肠道缺血坏死，此时必须放弃本次栓塞，转而评估外科重建或肝移植等其他方案。您的安全是第一位的。 四、治疗可能带来的获益若手术成功，预期可实现： · 血氨于术后数小时内显著下降，肝性脑病症状逆转。 · 肝肺综合征的低氧状态在数月内得到根本改善。 · 肝脏获得正常门静脉血供，长期恶变风险消除。 · 获得根治性疗效，避免或延迟肝移植。 五、手术可能面临的风险与并发症任何手术或介入操作均存在不确定性。在最大限度做好预案的前提下，仍可能出现以下并发症，包括但不限于：1. 与栓塞过程直接相关的严重并发症（最需警惕）：· 栓塞物异位脱落（最危急）：栓塞装置或弹簧圈可能在术中或术后早期脱落，随血流卡在肺动脉（引起胸痛、咯血、急性心衰甚至猝死）或进入体循环（导致脑梗等）。为此，医生会优先使用可回收的装置，并在释放前反复造影确认位置绝对稳固，必要时用圈套器将其取出。· 血管损伤或破裂：纤细的血管可能在操作中受损破裂，导致腹腔内大出血，可能需要紧急植入支架或转为外科开腹手术止血。 · 术后急性门脉高压与肠缺血：如上所述，若球囊阻断试验评估后仍有不可预见的情况，术后可能出现腹水、腹痛，极少数可致肠坏死，需紧急再次介入或手术。 2. 与血流改变相关的并发症：· 门静脉系统血栓形成：分流关闭后，若肝内血流过慢，可能继发血栓。术后将常规超声监测，必要时使用抗凝药物。急性主干血栓可致肠淤血坏死；慢性血栓可致门脉高压海绵样变。3. 植入装置相关的远期问题：· 装置移位或残余分流再通：极少数情况下，装置可能移位或内部出现小孔道，导致症状复发，可能需要二次介入处理。· 机械性溶血、镍过敏反应等（罕见）。 4. 入路途径相关的并发症：· 经皮经肝：腹腔内出血、胆道出血、气胸、肝被膜下血肿等。· 经回结肠静脉：切口感染、肠粘连、肠梗阻、静脉撕裂。 · 经股/颈静脉：穿刺点血肿、假性动脉瘤、动静脉瘘、心律失常。 5. 所有介入操作共有的风险：· 造影剂：过敏反应（皮疹至休克）、一过性肾功能损害。· X线辐射：医生会严格控制辐射剂量，但无法完全避免。 · 麻醉风险：需由麻醉科医生另行详细告知。儿童尤需关注。 · 感染：手术相关血流感染或局部感染，极罕见时发生装置感染。 6. 治疗失败或无法完成：· 存在术中因解剖条件不利或压力试验不合格，而未能放置任何栓塞装置，手术终止的可能。六、替代治疗方案及其利弊在决定本次介入治疗前，您有权了解其他所有可行的方案选择：
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