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肺动静脉畸形疾病简介

时间:2022-08-07 08:25来源:www.ynjr.net 作者:杨宁介入医学网
最早的关于肺动静脉畸形的报道出现于1897年Churton的一份尸检报告。其与毛细血管扩张的联系是1938年Rhodes发现的。1896年Rendu对遗传性出血性毛细血管症进行了开创性的描述,并首次提出了毛细血管扩张征和鼻出血的存在可以与血友病区别。

      肺动静脉畸形是指肺动脉与肺静脉之间直接连接(direct connection between pulmonary artery and vein) ,80%-90%与遗传性毛细血管扩张症相关(80% - 90% associated with HHT) 。

      最早的关于肺动静脉畸形的报道出现于1897年Churton的一份尸检报告。其与毛细血管扩张的联系是1938年Rhodes发现的。
 

Henri Jules Louis Marie Rendu


      1896年Rendu对遗传性出血性毛细血管症进行了开创性的描述,并首次提出了毛细血管扩张征和鼻出血的存在可以与血友病区别。
 

Osler于1901年发表了肺动静脉畸形其家族性的特征 Sir William Osler, 1st Baronet  


      

Frederick Parkes Weber

Weber于1907年进一步描述了这一疾病的三联征。



      Hanes于1909年提出了遗传性出血性毛细血管扩张症的名词,比用人名命名的Rendu-Osler—Weber更为大家所接受。
 

Hanes, Frederick Moir Hanes FM (1909). "Multiple hereditary telangiectasis causing hemorrhage (hereditary hemorrhagic telangiectasia)". Bull. Johns Hopkins Hosp. 20: 63–73.

       

肺动静脉分流是连接肺动脉与肺静脉的血管管腔扩大,从而使得毛细血管床消失。




        这种疾病最多见于先天性肺动静脉畸形,常见于家族遗传性出血性毛细血管扩张症中,尽管动静脉畸形这一说法也包含着后天获得的动静脉瘘。其它一些比较少用的或者过去用过的一些描述不太确切的说法有:

肺动静脉动脉瘤,肺动静脉瘘,肺动静脉曲张,肺动静脉扩张,肺血管瘤,肺海绵状血管瘤。

       虽然自右向左的分流所引起的生理症状往往可以很好的耐受,然而由于有可能引起反常血栓及破裂出血,这些病变也有可能会引起严重的临床症状,所以有必要进行进一步的诊断研究和治疗。
 

        后天获得性动静脉瘘是临床上比较少见的病变,最常见是由肝硬化引起的肝肺综合症,因为Glenn或Fontan分流而导致的,例如紫绀性先天性心脏病,血吸虫病,放线菌病,富含血管的恶性肿瘤,淀粉样变,Fanconi综合征,创伤,夹层动脉瘤侵蚀入静脉。其临床表现与先天性分流相似。尽管栓塞之类的直接治疗偶尔会被采用,但是治疗一般采用外科进行病理性根治。
 

       胸部外科知道70年代是仅有的解决方案。目前经导管选择性肺动脉拴塞是一线的治疗方案

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