在 影像学检查中，肝囊肿可以是单发的，也可以是多发的，大小不一。单纯性肝囊肿的直径从不足 1 厘米到 30 厘米不等，且右肝叶更为常见【Marrero 2014 Bahirwani R 2008】。肝囊肿数量超过 20 个时，即被定义为多囊肝病（PLD）。单纯性肝囊肿通常容易与多囊肝病区分开来。

 

在显微镜下检查，单纯性肝囊肿外层为薄层纤维组织，内层为立方或柱状上皮细胞，类似于胆管上皮细胞，没有间质组织或细胞异型性【Lombardo 2010  Bahirwani R 2008】。由于分泌上皮细胞持续产生液体，肝囊肿的直径会逐渐增大，增大的肝囊肿可能会导致有症状或并发症。单纯性肝囊肿的死亡率很低，但出现囊肿相关并发症时会升高【Sanfelippo 1974 Mavilia 2018】。

 

 

大多数单纯性肝囊肿患者没有常见症状。

腹部包块或肝大

尽管并发症很少见，但不断增大的肝囊肿可能会引起症状。患有大肝囊肿的患者在体格检查时可能会摸到腹部肿块或肝肿大，以及腹部周长增大。

5%的患者会出现临床症状，这是由于肿瘤逐渐增大或压迫了邻近组织所致【Salemis 2007】。有症状的肝囊肿在女性中更为常见（女性与男性比例为 9:1）【Bahirwani R 2008】。肝囊肿通常不会损害肝脏或其他器官的功能；然而，由于对胆道、血管和胃肠道的机械性压迫，会导致肝功能障碍或血液供应和肠道的通过障碍。虽然不具有特异性，但由肝囊肿生长和压迫引起的患者主诉包括腹部不适、疼痛、腹胀以及恶心、呕吐、饱胀感和早饱等饮食症状【Lantinga 2013 Mavilia 2018】。

由孤立性单纯性肝囊肿引起的梗阻性黄疸相当罕见。北京协和医院 He 等人共回顾了 17 例单纯性或良性肝囊肿伴梗阻性黄疸的病例【He XX 2022】。患者的平均年龄为 65.2 岁，女性与男性的比例为 7：10。当出现对肝内主胆管甚至肝门的压迫时，这些囊肿往往较大（大于 10 厘米）且位于中央。这些患者的治疗方法从抽吸到切除不等。近年来，引流、硬化剂注射和去顶术的联合应用似乎是最常见的治疗方法。内镜下胆道镜检查也被证明能有效治疗这些患者【Zhang C 2018】。在He 等人报告的1例患者中，巨大的肝囊肿导致梗阻性黄疸和左外叶肝内胆管扩张，这在很大程度上导致了患者的症状。
 

囊肿感染

单纯性囊肿的并发症包括感染【Yoshida 2003 Yoshida 2003  Lshii 2009】、

囊内出血

囊内出血的患者通常会主诉突然出现的、剧烈的右上腹和肩部疼痛【Kitajima 2004】。囊内出血通常会自行消退，疼痛会在几天内逐渐缓解。


自发性出血【Yoshida 2022  Kwano 2011】、

破裂入腹腔

【Salemis 2007 Ueda 2010】

肝细胞癌偶尔会发生自发性破裂，但非寄生虫性肝囊肿的自发性破裂似乎是一种罕见的并发症【Yoshida H 2008 Yoshida H 2016 Yoshida H 1999】23-25。Salemis等人描述了一例极为罕见的大型肝囊肿自发破裂的病例，患者出现了急性腹痛的临床表现【Salemis 2007】。他们建议，对于有较大风险出现严重并发症的大体积、有症状的非寄生虫性肝囊肿，应考虑预防性治疗。

对胆道或大血管的外部压迫

【Long J 2014  Kaneya  2011】。


 

 

血管受压引起的并发症较为罕见，但后果严重。Long 等人报道了一例急性肝功能衰竭的病例，其中增大的肝囊肿阻塞了肝静脉血流，导致布加综合征【Long J 2014 】。Taguchi等人描述了一个由增大的孤立性肝囊肿引起的大的、游离的下腔静脉血栓【Taguchi E 2017】 。单纯性肝囊肿被认为是先天性胆管增生性梗阻（congenital exclusions of hyperplastic bile duct），与胆管无沟通【Marrero 2014 Ammon B 2002】。然而，据报道，在极少数情况下它们会与胆道树相通【Cowles 2000  Yamada 2009】。相反，据报道，单纯性肝囊肿偶尔会自行消失，且无症状【Yoshida H 2001 Arai H  2002】。