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CPSS（先天性门腔静脉分流）

• 英文全称：Congenital Portosystemic Shunt

• 定义：一种罕见的先天性血管畸形。指在胎儿发育过程中，本应回流至肝脏的门静脉系统与回流至心脏的体静脉系统（腔静脉系统）之间，残留了异常的通路。这导致肠道吸收的营养物质和毒素绕过肝脏，直接进入体循环。

• 核心问题：“门静脉血”不经过肝脏解毒和代谢，直接“分流”进了腔静脉。

2. Abernethy畸形

• 定义：特指肝外型的CPSS。根据门静脉主干是否缺如分为两型：

  • Ⅰ型：门静脉干完全缺失，肠系膜上静脉和脾静脉直接汇入腔静脉，肝脏完全没有门静脉血灌注。

  • Ⅱ型：门静脉干存在但发育不良，有侧侧分流通路，肝脏保留了部分门静脉灌注。Ⅱ型是介入栓塞治疗的最佳适应证。