名词  先天性血管畸形的名词，多样且复杂 这段文字汇集了血管异常领域的核心术语，并指出了一个关键的临床现实。我将从术语解读和临床启示两部分为你详细梳理。 一、术语分类解读这些术语主要依据国际血管异常研究学会（ISSVA）的分类体系，可分为血管肿瘤和血管畸形两大类，血管畸形又按血流动力学和受累血管类型细分。同时还包括了一些综合征与并发症。 1. 血管肿瘤这类疾病由血管内皮细胞增生引起。 · IH / HI
o 全称：Infantile hemangioma / Hemangioma of infancy
· RICH
o 解读：婴儿血管瘤，婴幼儿最常见的良性血管肿瘤。有典型的增殖、消退过程。
o 全称：Rapidly involuting congenital hemangioma
· NICH
o 解读：快速消退型先天性血管瘤，出生时已充分形成，通常在1岁左右迅速自行消退。
o 全称：Non-involuting congenital hemangioma
· PICH
o 解读：不消退型先天性血管瘤，持续存在，不会自行消退。
o 全称：Partially involuting congenital hemangioma
· KHEo 解读：部分消退型先天性血管瘤，消退到一定程度后停止，残留部分不再消退。 o 全称：Kaposiform hemangioendothelioma o 解读：卡波西样血管内皮瘤，一种具有局部侵袭性但罕有远处转移的血管肿瘤。是引起KMP的主要原因之一。 · TA o 全称：Tufted angioma o 解读：丛状血管瘤，另一种可伴发KMP的良性血管肿瘤。 · PILA o 全称：Papillary intralymphatic angioendothelioma o 解读：乳头状淋巴管内血管内皮瘤，一种罕见的局部侵袭性血管肿瘤，也称为Dabska瘤。 · KLA o 全称：Kaposiform lymphangiomatosis o 解读：卡波西样淋巴管瘤病，一种罕见的全身性淋巴管疾病，侵袭性强，常累及纵隔，预后差。 2. 血管畸形这类疾病由血管形态发育异常导致，内皮细胞无异常增殖。根据血流流速，可分为低流量（静脉、淋巴管、毛细血管畸形）和高流量（动脉、动静脉瘘/畸形）畸形。 低流量血管畸形 · VM o 全称：Venous malformation o 解读：静脉畸形。 · VMCM o 全称：Venous malformation cutaneo mucosal o 解读：皮肤黏膜静脉畸形，一种罕见的常染色体显性遗传病，特征是多发的黏膜皮肤蓝紫色小静脉结节。 · GVM o 全称：Glomuvenous malformation o 解读：血管球静脉畸形，旧称血管球瘤，由分化不良的血管球细胞包裹静脉通道而成，质硬，有压痛。 · LM o 全称：Lymphatic malformation o 解读：淋巴管畸形。 · GLA o 全称：Generalized lymphatic anomaly o 解读：全身性淋巴管异常，旧称淋巴管瘤病，可累及皮肤、骨骼、胸腹腔脏器。 · GSD o 全称：Gorham-Stout disease o 解读：戈勒姆-斯托特病，一种以进行性骨质溶解为特征的大面积淋巴管畸形，骨组织被淋巴管和纤维组织替代。 · CM o 全称：Capillary malformation o 解读：毛细血管畸形，最常见的类型即葡萄酒色斑。 · CMTC o 全称：Cutis marmorata telangiectatica congenita o 解读：先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤，一种特殊的先天性毛细血管畸形，呈现网状青斑外观。 · CCM o 全称：Cerebral cavernous malformation o 解读：脑海绵状血管畸形，一种低流速的脑血管畸形，由扩张的毛细血管团组成，位于CNS（中枢神经系统）。 高流量血管畸形 · AVM o 全称：Arteriovenous malformation o 解读：动静脉畸形，动脉血不经毛细血管床而直接进入静脉，形成畸形血管团。 · AVF o 全称：Arteriovenous fistula o 解读：动静脉瘘，动脉和静脉之间直接的单一通道，形态上比AVM简单。 · CVAVM o 全称：Capillary venous arteriovenous malformation o 解读：毛细血管-静脉-动静脉畸形，提示一个含有多种成分的高流量畸形。 混合型/复杂血管畸形 · LVM o 全称：Lymphatic venous malformation o 解读：淋巴-静脉畸形。 · CLM o 全称：Capillary lymphatic malformation o 解读：毛细血管-淋巴管畸形。 · CLVM o 全称：Capillary lymphatic venous malformation o 解读：毛细血管-淋巴管-静脉畸形。 · CLVAVM o 全称：Capillary lymphatic venous arteriovenous malformation o 解读：毛细血管-淋巴管-静脉-动静脉畸形，属于最复杂的混合畸形。 · CAVM o 全称：Capillary arteriovenous malformation o 解读：毛细血管-动静脉畸形。 · CLAVM o 全称：Capillary lymphatic arteriovenous malformation o 解读：毛细血管-淋巴管-动静脉畸形。 3. 伴有血小板减少症的血管病变这类疾病是引起凝血功能异常的关键。 · KMP o 全称：Kasabach-Merritt phenomenon o 解读：卡萨巴赫-梅里特现象，由血管肿瘤（KHE或TA）捕获并消耗血小板，导致重度血小板减少、微血管病性溶血和消耗性凝血障碍。 · DIC o 全称：Disseminated intravascular coagulopathy o 解读：弥散性血管内凝血，是KMP的严重并发症。 · CAT o 全称：Cutaneovisceral angiomatosis with thrombocytopenia o 解读：皮肤内脏血管瘤病伴血小板减少症，一种罕见的多灶性血管增生性疾病，同时影响皮肤和内脏，并伴有血小板消耗。 · MLT o 全称：Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia o 解读：多灶性淋巴管内皮瘤病伴血小板减少症，特征是多发的淋巴管内皮细胞增生，可导致胃肠道等部位出血和血小板减少。 4. 遗传性出血性毛细血管扩张症及相关· HHT o 全称：Hereditary hemorrhagic telangiectasia o 解读：遗传性出血性毛细血管扩张症，常染色体显性遗传，特征为皮肤黏膜毛细血管扩张和内脏AVM。 · |