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非肝硬化门静脉高压:病理生理机制

时间:2021-09-15 16:29来源:www.ynjr.net 作者:杨宁介入医学网
发病机制 到目前为止,INCPH 的具体病理生理机制尚不 明确。分二元理论和统一理论 二元理论: 认为,肝内血管闭塞所致 门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是 导致 INCPH 患者门静脉高压的两个主要因素。肝 内血管闭塞的具体原因尚不清楚 统一理论:

发病机制


到目前为止,INCPH 的具体病理生理机制尚不 明确。分二元理论和统一理论

二元理论:


认为,肝内血管闭塞所致 门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是 导致 INCPH 患者门静脉高压的两个主要因素。肝 内血管闭塞的具体原因尚不清楚

统一理论:


认为,中小门静脉分支反复形成微血栓,导致了闭塞性门静脉病的发生。

为什么肝内血管闭塞原因不清

可能的机制包括

INCPH 患者血管性血友病因子( von Willebrand Factor,vWF) 与 13 号 1 型血小板反应蛋白解聚素和金属蛋白酶( a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, member 13,ADAMTS-13) 比率失衡,当存在腹腔内 疾病时,内脏来源的促炎因子增加,导致门静脉内皮 细胞产生的 vWF 增加,而 INCPH 患者的门静脉内皮细胞表面 ADAMTS-13 水平低,促使 vWF 和血小 板结合形成微血栓。这也可能导致门静脉闭塞, 致使窦前性门静脉高压的发生。


内皮间质转化理论( EndMT) 认为,TGF-B1 诱导周围门静脉内皮细胞发生内皮间质转化,之后内皮细胞获得肌纤 维母细胞的特点,并产生细胞外基质分子,如胶原蛋 白。胶原蛋白沉积在门静脉周围,压迫门静脉,导致 门静脉狭窄或闭塞,进一步导致窦前性门静脉高压。

有研究发现,INCPH 患者脾窦内壁细胞高强度弥漫性表达诱导型一氧化氮合酶( iNOS) 和内皮型一氧化氮合酶( eNOS) ,促进一氧化氮的释放,导致脾窦扩张,进一步导致脾大的发生

病理:


INCPH 的组织病理学主要表现为: 大体上,肝 脏表面不规则,呈皱褶样外观。中等大小的门静脉分支纤维化扩张并且彼此靠近或者接近肝包膜,包 膜下肝实质萎缩。

肝内门静脉主要分支增厚并扩张。显微结构上,门静脉分支发生纤维化,呈圆形扩张; 部分病例可见不完全细纤维隔形成; 常常可见周围门静脉变窄、塌陷,门静脉分支缺失,这种表现被称为闭塞性门静脉病。

在门静脉分支附 近的肝实质内常常可见异常扩张的薄壁血管。 也可以出现肝细胞增生形成的增生结节、结节再生 性增生病变以及局部结节增生样的病变,这可能是 肝实质萎缩后的代偿改变。有研究表明,静脉硬 化、结节再生和残留的门静脉分支是 INCPH 的典型 特征; 还存在肝窦扩张、门静脉旁分流血管形成、汇 管区及肝实质内血管增加等表现,HIV 感染相关的 INCPH 患者中结节再生更常见。有研究在健康人群及脂肪肝患者中也观察到了类似 INCPH 的病 理改变; 这说明 INCPH 的病理学改变是非特异性的。

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