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静脉畸形

时间:2017-11-05 13:50来源:未知 作者:Mr.Editor 点击:
球静脉畸形(Glomuvenous Malformations )静脉畸形的一种。)属于皮肤静脉损伤特点是在发育不良的、扩张的静脉血管中层中存在平滑肌样球形细胞(Glomus cells)。AD ( locus on chromosome 1);比通常的静脉畸形较坚硬和触痛敏感。 Glomuvenous Malformation

    

静脉畸形(VENOUS MALFORMATIONS)

       临床上最常见的血管畸形。根据定义,仅仅是静脉受累(低血流血管病变)。罕见完全根除病变,但临床的问题常可以被解决。静脉畸形的主要类型包括海绵样病变,肌间病变,浅表病变,K-T综合征(KLIPPEL-TRENAUNAY syndrome)以及它们的混合型。有时(多发皮肤黏膜病变)和遗传有关 TIE2基因。

 多样性和符合性

• No general guideline or recommendations for clinical and imaging follow up post treatment
• Each case is individual – follow up must be decided on patient symptoms and well-being


 

静脉畸形(Venous Malformation)

 

   

 

 

 

Diffuse Venous Malformation

 

可压迫

 

Classification of Puig, Dubois, Brunelle

 

A B

C D

 

 

 

静脉畸形的各式表现

 

游离型,非汇流的;容易治疗,效果好。

 

局灶性 多灶型

 

各种静脉畸形的MRI表现:均为治疗困难型

 

汇流型(confluent) 弥漫性

conducting GVM

GVM :Glomuvenous malformations–Autosomal-dominant inheritance with incomplete penetrance and variable expressivity: glomulin gene

静脉球变畸形(glomuvenous malformations GVM)属于皮 肤静脉损伤 特点是在扩张的血管腔周围的血管中层中 存在平滑肌样球形细胞。

多发生在皮肤浅表,无需MRI检查,也不存在D-dimer 升高的情况

Focal Intramuscular VM

   

 

Diffuse VM

     

 

弥漫性静脉畸形

 

     

 

弥漫性静脉畸形

   

 

关于静脉畸形凝血的研究:

- D-dimer:50% 的静脉畸形D-dimer >1000ng/ml;根据此情况,如果D-dimer ↑,硬化治疗或外科治疗前后10天应考虑使用低分子肝素。

- 凝血状态 (急性弥漫性血管内凝血(+广泛静脉畸形 ≠ Kasabach-Merritt 综合征 )<3%。应该检查PT,APTT和纤维蛋白原等,但这些项目对于?(Giant extratruncular lesions), 深静脉血栓形成(deep venous thrombosis),大的边缘静脉( large marginal vein)不列为常规检查。静脉石病变也不是这类检查的适应症。
 

Tissular 静脉畸形治疗的适应症包括

  • 出血
  • 继发慢性静脉高压(truncular 静脉畸形)并发症
  • 位于危及生命的部位或发生并发症危险,如关节积血(haemarthrosis),深静脉血栓( deep venous thrombosis)肺栓塞(PE)。

 

关节积血

 

   
  • 禁用性疼痛(Disabling pain)
  • 相关功能丧失
  • 美容方面严重畸形(Cosmetically severe deformity)
  • Vascular-bone syndrom (truncular malformations)

   球静脉畸形(Glomuvenous Malformations )静脉畸形的一种。)属于皮肤静脉损伤特点是在发育不良的、扩张的静脉血管中层中存在平滑肌样球形细胞(Glomus cells)。AD ( locus on chromosome 1);比通常的静脉畸形较坚硬和触痛敏感。

 

Glomuvenous Malformations

 

     

 

 

 

 

(责任编辑:Mr.Editor)
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